Vaskulitis: Was die chronische Entzündung der Blutgefäße für Betroffene bedeutet

Was ist eine Vaskulitis?

Vaskulitiden (Einzahl: Vaskulitis) liegen Autoimmunprozesse zugrunde. Das Immunsystem bekämpft fälschlicherweise eigenes Gewebe. Es bildet sogenannte Autoantikörper, welche im Falle einer Vaskulitis die Blutgefäße attackieren. Die Folge sind andauernde Entzündungsprozesse, welche zu Verhärtungen und Vernarbungen führen. Die Funktion der Blutgefäße wird zunehmend eingeschränkt. Es treten Durchblutungsstörungen auf, die wiederum die Organfunktion beeinträchtigen beziehungsweise bis zum Absterben betroffener Gewebe (Infarkt) führen können. Die Symptome der Betroffenen können ganz unterschiedlich sein – je nachdem welche Blutgefäße betroffen sind. Häufig sind die Lunge und die Nieren in Mitleidenschaft gezogen. Doch auch die Haut, die Augen, andere innere Organe und sogar das Gehirn können betroffen sein. In Deutschland sind ungefähr 200 Menschen pro eine Million Einwohner an einer Vaskulitis erkrankt.

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Diese Vaskulitis-Formen gibt es

Ärzt:innen unterscheiden:

Primär-systemische Vaskulitiden unklarer Ursache: Es liegt keine ursächliche Grunderkrankung vor. Es handelt sich um eine eigenständige Autoimmunerkrankung. Zur primären Vaskulitis gehören unter anderem Riesenzellarteriitis, Kawasaki-Syndrom oder Purpura Schönlein-Henoch.

Sekundäre Vaskulitiden, die in Verbindung mit anderen chronisch-entzündlichen und autoimmunen Erkrankungen auftreten (etwa einer rheumatoiden Arthritis, systemischem Lupus erythematodes oder Krebs). Auch Infekte oder Medikamente können eine sekundäre Vaskulitis auslösen.

Was sind die wichtigsten Vaskulitiden?

Zu den wichtigsten Vaskulitiden gehören:

• Vaskulitiden der großen Gefäße: Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis), Takayasu-Arteriitis
• Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße: Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa), Kawasaki-Syndrom
• Vaskulitiden der kleinen Gefäße: ANCA-assoziierte Vaskulitiden, Immunkomplex-Vaskulitiden (Leukozytoklastische Vaskulitiden)
• Vaskulitiden von Gefäßen variabler Größe: Morbus Behcet
• Einzelorganvaskulitis: Kutane leukozytoklastische Angiitis

Vaskulitis-Ursache: Wie entstehen die Gefäßentzündungen?

Warum sich der Körper plötzlich gegen eigenes Gewebe richtet, ist bislang nicht abschließend geklärt. Als mögliche Ursachen von Vaskulitiden werden genetische Faktoren, schwere Infektionen (etwa durch Viren), Schadstoffe, aber auch Hormonveränderungen und Stress diskutiert. Die Forschung geht bislang davon aus, dass als Vaskulitis-Ursache verschiedene Faktoren zusammentreffen, welche das Immunsystem überreagieren lassen und fehlleiten. Die Symptome entstehen als Folge der Entzündungsreaktionen, welche durch den Angriff des Immunsystems in den Blutgefäßen entstehen. Es können Durchblutungsstörungen auftreten, ebenso können Blut und Entzündungszellen aus den betroffenen Gefäßen austreten. Dies führt ohne entsprechende Behandlung langfristig zu Schäden an unterschiedlichsten Organen.

Vaskulitis-Symptome: Wie macht sich eine Vaskulitis bemerkbar?

Welche Vaskulitis-Symptome auftreten, ist abhängig von den betroffenen Blutgefäßen. Das Symptombild kann sehr unterschiedlich sein. Eine Vaskulitis im Anfangsstadium zeigt sich meist durch unspezifische Beschwerden wie Erschöpfung, chronische Müdigkeit, Fieber, Gewichtsabnahme, nächtliche Schweißausbrüche sowie erhöhte Entzündungswerte im Blut. Im weiteren Verlauf treten oft Schmerzen an Gelenken oder Muskeln auf – oftmals im Bereich der Schultern und/oder der Beine. Auch eine Schwellung der Gelenke lässt sich häufig beobachten. Weitere mögliche Vaskulitis-Symptome sind:

• Kopfschmerzen
• Sehstörungen
• gerötete Augen
• Nasenbluten/ blutiger Schnupfen
• Hörprobleme/ Hörsturz
• Hautveränderungen, etwa Geschwüre, Knötchen, rote Flecken und Einblutungen
• Taubheitsgefühle, etwa an Händen und Füßen
• Lähmungen
• Verdauungsbeschwerden wie Bauchschmerzen oder blutiger Durchfall
• Bluthusten
• Atemnot
• Blut im Urin
• Blutarmut
• Organinfarkte

Ist eine Vaskulitis gefährlich?

Eine Vaskulitis kann für Betroffene gefährlich werden, wenn Organe wie Lunge, Nieren, Herz oder Gehirn betroffen sind. Bei allen Vaskulitiden entzündet sich die Wand eines oder mehrerer Blutgefäße und schwillt an. Das Gefäß wird enger (Stenose) und in Folge gelangt deutlich weniger Blut hindurch. Die betroffenen Gewebe und Organe werden nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt und sind in ihrer Funktion eingeschränkt. Verschließt sich ein Gefäß komplett, kommt es zu einem Organinfarkt und Gewebe stirbt ab.

In schlimmen Fällen kann es zu Organversagen kommen. Auch können Gefäße platzen und Blutungen in umliegendes Gewebe verursachen. Der Grund: Durch die anhaltenden Entzündungsprozesse werden die Gefäßwände schwächer. Möglich ist zudem, dass sich lebensgefährliche Aneurysmen bilden. Das sind Aussackungen in den Gefäßen. Je stärker die Aussackung der Gefäßwand unter Spannung steht, desto größer ist die Gefahr, dass sie reißt. Die damit verbundene Blutung ist eine lebensgefährliche Notfallsituation.

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Vaskulitis-Behandlung: Therapie gegen Autoimmun-Prozesse

Die Vaskulitis-Behandlung setzt sich zusammen aus einer medikamentösen Behandlung und einer nicht-medikamentösen Behandlung. Im Rahmen der medikamentösen Behandlung kommen, abhängig von individuellen Krankheitsbild, unter anderem Glukokortikoide (Kortison) gegen die Entzündungsprozesse zum Einsatz. Des Weiteren können Medikamente eingesetzt werden, welche die Aktivität des Immunsystems hemmen, etwa der Wirkstoff Methotrexat oder Biologika, etwa Tocilizumab bei der Riesenzellarteriitis und Rituximab bei den ANCA-assoziierten Vaskulitiden.

Ergänzend zur medikamentösen Therapie helfen unter anderem Bewegung, Entspannungsübungen sowie psychologische Hilfe, die Beschwerden zu lindern beziehungsweise den Umgang mit der Erkrankung zu verbessern. In seltenen Fällen stellt eine Operation eine Behandlungsmöglichkeit dar. Größere, verengte Gefäße können mit einem Röhrchen, einem Stent, erweitert werden. Der Stent verbleibt im Gefäß. Auch Folgeschäden der Vaskulitis können/ müssen Ärzt:innen teilweise operativ behandeln.